据估计，全世界约有4亿人患有一种名为 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 .G6PD缺乏症几乎总是发生在男性身上，最有可能影响非洲、亚洲、地中海或中东部分地区的人。在美国，每10名非洲裔美国男性中就有1人携带导致G6PD缺乏症的缺陷基因。( 1. )
虽然许多G6PD缺乏症患者根本没有任何症状，过着健康的生活，但有些患者病情更严重。当它们确实发生时，症状可能包括与贫血有关的症状，如虚弱和疲劳。通过避免某些有问题的食物和药物——除了以其他方式支持免疫系统之外——G6PD患者可以大大降低并发症的风险。
什么是G6PD缺乏症？
G6PDs代表g 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G6PD缺乏症是一种影响红细胞（红细胞）酶的遗传性疾病，可能导致贫血。严重的G6PD缺乏症称为蚕豆症，与其他类型的G6PD缺乏症相比，蚕豆症会引起更多症状并带来更多风险。
由于葡萄糖-6-磷酸酶的缺陷，G6PD缺乏症患者会出现溶血增加或红细胞破坏。这会干扰红细胞将氧气输送到全身组织的能力，导致与贫血相关的各种症状，如虚弱、疲劳等。
G6PD缺乏症有400多个基因变异已经被确认。但仅仅因为某人遗传了一种基因变体并不意味着他们会生病并应对症状。有可能成为一个“健康的携带者”，并且总体上拥有良好的生活质量。根据G6PD缺陷组织网站：
有了G-6-PD缺乏症，你可以过上完全正常的生活，前提是你避免服用我们产品中的药物和食品 避免被列入名单 因此，了解您或您的宝宝是否患有这种缺陷非常重要，这样您就可以观察您的饮食和药物摄入，并警告您的医生或儿科医生。( 2. )
G6PD缺乏症的常见症状和体征
G6PD缺乏症的症状和体征（大多数是由溶血性贫血引起）包括： ( 3. )
- 皮肤苍白或发黄( 黄疸 ).在患有严重黄疸的新生儿中，g 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 是最常见的原因之一。
- 眼白变黄
- 体温突然升高
- 比正常尿液颜色深
- 疲劳和虚弱
- 呼吸急促，伴随着沉重、快速的呼吸
- 心率加快
- 困惑和难以集中注意力
- 脾脏肿大的风险更高
如上所述，G6PD缺乏症患者 据美国卫生与人类健康部称，患溶血性贫血 服务的遗传学主页参考页，o 当“红细胞被破坏的速度快于身体所能替代的速度”时，ccurs就会出现 ( 4. ) 贫血 被定义为“身体没有足够健康红细胞的状态”( 5. )根据引起贫血的原因，有许多不同类型的贫血。当一个人患有溶血性贫血时，骨髓中产生的红细胞会比平常更快地被破坏。对于没有贫血的人来说，这通常是在他们出生后120天左右。
G6PD缺乏症患者的溶血性贫血通常是由于细菌或病毒感染引起的反应。它也可能是由于服用某些药物或药物引起的副作用，如抗生素或用于治疗疟疾的药物。
G6PD缺乏症 原因和风险因素
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病，意味着它会从父母遗传给后代，其特征是G6PD基因突变导致酶缺陷。G6PD基因提供了制造葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的指令，该酶有助于保护红细胞不受辐射损伤 活性氧物种 （一种自由基）和破坏。同样的酶也帮助身体处理和利用碳水化合物中的葡萄糖。它有助于将人们从饮食中获得的碳水化合物转化为可用能量，这就是为什么缺乏和贫血与疲劳等症状有关。
由于G6PD的遗传模式，与女性相比，该疾病更可能影响男性。 G6PD以“X连锁隐性模式”遗传，这意味着与该疾病相关的基因位于X染色体上，而男性只有一个拷贝。因为男性只有一条X染色体，而女性有两条，所以男性患G6PD的几率更高。这是因为他只需要从父母任何一方继承缺陷基因的一个副本，而不是两个。母亲是G6PD缺陷或突变“健康携带者”（母亲没有表现出症状）的儿子最有可能自己遗传这种疾病。( 6. )
溶血性贫血的症状是由于红细胞水平下降。与G6PD缺乏症相关的溶血性贫血症状的风险因素包括：
- 患有疾病，包括 病毒还是感染
- 服用某些会引起负面反应的药物（如下所列），导致红细胞被破坏的速度快于身体所能替代的速度。
- 摄入某些食物，特别是蚕豆（以及下面列出的其他食物）。有些食物可能会对G6PD缺乏症患者产生负面反应，但并不是每个G6PD缺乏症患者都会产生这些反应。
G6PD缺乏症的常规治疗
如果你的家族中存在G6PD缺乏症，你可以通过验血来确定你是否携带该基因。为了确定你的基因突变的具体变体，你可以去专门的基因实验室。非洲或地中海血统的人最有可能是携带者或有突变，包括意大利、希腊、阿拉伯和塞法德犹太背景的人。一旦确认缺乏，重要的是避免食用可能导致严重反应的食物或药物，称为溶血危机。
对于大多数没有严重G6PD缺乏症的人来说，仅仅避免使用有问题的药物、配料和食物就足以预防任何严重症状。当症状确实出现时，一旦触发解除，症状通常会在几周内消失。随着身体自然产生新的红细胞并恢复，贫血症状将得到改善，不需要进一步治疗。
溶血危机是一种紧急情况，需要立即治疗。当发生紧急溶血危机时，患者可能需要在医院接受治疗，有时需要输血。这有助于减缓红细胞被破坏的速度（溶血）。
G6PD缺乏症的4种自然疗法
1.避免服用某些药物
避免G6PD缺乏症状的最佳方法是限制接触触发因素。对于G6PD缺乏症患者来说，避免服用一些可能导致严重反应的“高危”药物非常重要。“不安全服用”药物的完整清单 可以在这里找到 在G6PD缺陷组织的网站上。“避免”清单上提到的一些药物包括：
- 抗疟疾药物
- 阿司匹林
- 一些 非甾体抗炎药止痛药 （非甾体抗炎药）
- 含有亚硫酸盐的磺酸盐药物和产品（与硫酸盐/硫酸盐不同）。任何名称中含有“sulf”的药物都应谨慎对待。
- 奎宁，或名称中带有“quin”的其他药物。
- 布林唑胺
- 呋喃唑酮
- 二甲丙烯
- 磺胺嘧啶
虽然它不是一种药物，但也应该避免在樟脑丸和蛾类晶体中发现的化学细胞萘。
每当G6PD缺乏症患者去看医生时，他们应该提醒他们自己的病情，以避免被开危险药物。建议G6PD缺乏症患者向其医疗保健提供者提供一份“不安全服用”清单，并与医生讨论任何维生素或补充剂。
2.避免食用有问题的食物和饮料
因为G6PD缺乏症有400多种类型的突变，每个人对吃某些食物的反应都不同。并不是所有缺乏维生素D的人都会对蚕豆或其他豆类食物产生反应，但其他情况更严重的人会。避免食用以下食物：
- 蚕豆，有时还有所有其他豆类
- 蓝莓
- 所有来源的大豆（豆腐、味噌、豆豉）
- 富含维生素C的食物 ，以及维生素C补充剂。其中包括：柑橘类水果和含有合成维生素C的饮料
- 薄荷醇
- 有人工蓝色染料的食物吗
- 补水
3.父母保护孩子安全的小贴士
当一个孩子患有G6PD缺乏症时，家长应该提醒孩子的学校、朋友和其他他可能在附近吃的人，以防止对有问题的食物产生反应。当孩子们不在父母的监督下（例如在学校、营地、朋友家、体育比赛等），他们可能会在不知不觉中吃一些“禁止”的东西。您的孩子可以在书包中携带一份“G6PD避免清单”，以便随时与其他成年人分享清单。
4.通过健康的饮食和生活方式帮助控制症状
考虑到G6PD缺乏症是一种遗传性疾病，健康饮食和其他生活方式的改变并不能治疗或治愈G6PD缺乏症，但它有助于降低症状，提高生活质量。以下是处理溶血性贫血症状的一些技巧：
- 食用消炎饮食——避免食用可能含有触发染料、添加剂和难消化成分的高度加工食品。帮助 养脾 （有扩大的风险）通过食用大量苦味食物，益生菌食物，如酸奶或开菲尔，各种绿叶蔬菜，南瓜，南瓜，橡子南瓜，奶油南瓜，意大利面南瓜和其他绿色或鲜橙色的食物。从草食牛肉、器官肉、野生鱼、鸡蛋、家禽、椰子和橄榄油等食物中获取足够的蛋白质、铁和健康脂肪。避免食用豆类，除非你确定它们是安全的。
- 获得充足的睡眠和休息——因为 疲劳和虚弱 ，可能需要更多的休息和睡眠。试着每晚睡8小时或更多。
- 管理压力——压力会削弱免疫系统，使溶血性贫血的症状恶化。采取措施 控制压力 通过做一些事情，比如温和的锻炼、户外活动、冥想、瑜伽、阅读、祈祷或写日记。
关于G6PH缺乏和溶血危机的预防措施
一些G6PD缺乏症患者可能会经历溶血危机，症状突然出现，可能很严重。如果你经历了体温、心率、肤色和呼吸的快速变化，那么马上去看医生或去急诊室。你的医疗服务提供者可能会检查你的症状，询问你最近吃过的任何药物或有问题的食物。如果怀疑食物或药物引发症状，请立即寻求帮助，以防止并发症的发生。
关于G6PD缺乏症的最后思考
- G6PD缺乏症是一种影响红细胞的遗传性疾病，可导致溶血性贫血。
- 症状是由于溶血性贫血（或严重的溶血危象），包括黄疸、虚弱、疲劳和呼吸或心率加快。
- G6PD缺乏症的治疗包括避免使用触发性成分、药物和食物，或在严重情况下很少住院和输血。
接下来读： 23andMe：你应该做这个新的基因测试吗？
