ALS,也称为Lou Gehrig病,代表肌萎缩侧索硬化症。Lou Gehrig病的早期症状包括肌肉无力,尤其是手臂和手部,肌肉萎缩,以及语言和吞咽障碍。
根据约翰·霍普金斯医学院的数据,美国每年约有5600人被诊断为ALS。( 1. )肌萎缩侧索硬化症的发病率为每10万人2例,据估计,在任何特定时间,多达3万美国人可能患有该病。
不幸的是,到今天为止,还没有已知的治疗Lou Gehrig病的方法。大多数人求助于常规疗法来帮助治疗Lou Gehrig病/ALS,尽管也有一些天然的ALS疗法可以降低症状的严重程度并帮助应对。在这篇文章中,我将分享我们现在所知道的关于Lou Gehrig病的潜在病因、需要注意的症状和体征,以及帮助提高生活质量的最佳食物和补充剂的信息。
什么是Lou Gehrig病?
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种进展迅速的退行性神经肌肉疾病。肌萎缩侧索硬化症描述了该疾病如何导致肌肉萎缩,以及脊髓外侧区的疤痕或硬化(“硬化”)。( 2. )尽管肌萎缩侧索硬化症是最常见的神经退行性疾病之一,但研究人员仍然不知道它是如何以及为什么发展的。
从2014年左右开始,ALS开始通过“冰桶挑战”(Ice Bucket Challenge)在媒体上获得大量关注。冰桶挑战是一项社交媒体运动,旨在提高人们对ALS的认识和资金投入。( 3. )这种致命的、使人衰弱的疾病被命名为卢·盖里格病,是因为这位著名的洋基棒球运动员在1940年代死于肌萎缩侧索硬化症。( 4. )
ALS通过缓慢破坏大脑、脑干和脊髓中的运动神经元来影响神经系统。Lou Gehrig病与其他运动神经元疾病有一些相似之处,包括原发性侧索硬化症、脊髓性肌萎缩和进行性延髓麻痹。运动神经元允许神经系统和肌肉之间的交流,这就是为什么卢·盖里格病会对身体肌肉运动的自愿控制产生负面影响。运动神经元因肌萎缩侧索硬化症而逐渐退化,直至最终死亡。在很短的时间内,Lou Gehrig病患者失去了正常行走、说话、说话、咀嚼和吞咽的能力,一些患者出现呼吸困难和呼吸衰竭。
ALS的预期寿命和预后:
随着最近的进展,ALS患者预计能活多久?研究表明,ALS患者的预期寿命约为三年。大多数ALS患者在症状首次出现后将存活约三到五年。一小部分人在确诊后能活5到10年,而很少有人甚至能活20年。根据耶鲁大学医学院的数据,“65岁以上的患者在发病后3年内死亡率为50%,20%的患者活5年以上,10%的患者活10年以上,很少有人能活到20岁。” ( 5. )
Stephen Hawking,著名的理论物理学家和剑桥大学的前教授,因拥有ALS数十年,寿命超过70岁而闻名。斯蒂芬·霍金怎么活得这么久?原因很清楚。与其他ALS患者相比,霍金病进展缓慢,对呼吸功能或营养的影响不像其他人那么严重。什么时候 接受《科学美国》采访 宾夕法尼亚大学的ALS中心神经病学和医学主任副教授利奥麦克鲁斯说,Hawking是一个“难以置信的,难以置信的例子,疾病的变异性和希望的病人,他们也可以长寿”。
Lou Gehrig病的症状和体征
ALS最常见的症状包括: ( 6. )
- 肌肉无力肌肉无力,尤指胳膊和腿。当症状首次出现在手臂或腿部时,称为肢体痉挛。这是最常见的症状模式。大多数情况下,虚弱会从四肢开始,并蔓延到四肢、躯干和腹部的肌肉,以及面部、口腔和喉咙的延髓肌。
- 萎缩,或肌肉萎缩。
- 掌侧肌功能丧失。
- 肌肉抽搐、痉挛、僵硬和疼痛。
- 无法使用四肢进行行走、写作、进食等活动。
- 姿势不好。
- 咀嚼和吞咽困难。对一些人来说,他们会经历的第一个症状是吞咽困难或进食困难。随着时间的推移,这可能会导致脱水和营养不良。
- 口齿不清和其他说话问题。当语言症状首次出现时,称为延髓性肌萎缩侧索硬化症
- 缺乏协调、平衡力下降、摔倒和绊倒。
- 呼吸急促,在晚期,由于膈肌功能障碍最终导致呼吸衰竭。ALS导致死亡的一个常见原因是呼吸衰竭。
Lou Gehrig病的病因和风险因素
什么导致肌萎缩侧索硬化?大多数病例据说是“随机”发生的,因为找不到可识别的病因。换句话说,ALS患者运动神经元开始死亡的确切原因尚不清楚。约翰·霍普金斯医院表示,“在每10例确诊病例中,有9例以上的病例没有明确的病因。”尽管目前尚不完全清楚卢·盖里格病的发病原因,但研究表明,可能与某些风险因素有关。
最近的研究表明,与ALS/Lou Gehrig病有关的一些风险因素和原因包括:
- 基因突变
- 线粒体功能障碍
- 重金属毒性
- 头颈外伤
- 遗传易感性
- 低水平的镁和钙
- 抗氧化剂缺乏,包括SOD和谷胱甘肽
- 消耗 必需脂肪酸
- 无法正确消化蛋白质
- 低水平的维生素E和维生素B12
- 接触包括杀虫剂在内的毒素
- 问题 免疫系统
- 吸烟
- 在军队服役;在军队服役的人患ALS的风险更高,尽管原因尚不清楚
ALS有三种类型:家族性、散发性和危地马拉人。
- 散发性ALS是迄今为止最常见的一种疾病,占美国所有病例的90%至95%。研究人员仍不确定是什么原因导致大多数散发性ALS和危地马拉ALS病例。
- ALS是遗传的吗?家族性ALS是一种遗传性疾病(从父母遗传给后代)。这是ALS最不常见的形式,仅发生在约5-10%的病例中。( 7. )
- 伴随ALS的有几种常见情况,理论上与ALS的发展有关。大多数ALS患者的年龄在40到70岁之间。散发性肌萎缩侧索硬化症的发病年龄中位数在55-66岁之间,尽管有些人会更早地发病。受影响的男性略多于女性,尽管性别和所有种族的人都可能患ALS。70岁以后,男性和女性患ALS的几率相同。
- 生活在关岛和日本基伊半岛的人患ALS的频率更高。( 8. )这种类型也称为Lytico-bodig病,神经科学家将其称为肌萎缩侧索硬化-帕金森氏痴呆。研究人员发现,这些岛屿的土著居民似乎更容易患上这种疾病,而且他们患上ALS是一种包括痴呆和中风在内的综合征的一部分 帕金森病 . ( 9 )
下面是更多关于Lou Gehrig病的一些潜在原因:
1.线粒体功能障碍
线粒体有时被称为细胞的“发电站”,是所有细胞和脑组织产生能量的部分。当功能正常时,线粒体产生细胞能量。然而,在ALS中,它们停止了应有的功能。这会产生大量的活性氧或乳酸,导致细胞和神经组织退化和死亡。( 10 )当细胞死亡时,周围的所有细胞都必须战斗以维持控制和功能。这进一步产生更多乳酸,并增加细胞死亡率。如果这是真的,那么使用 辅酶Q10 其他支持线粒体功能的营养物质可能有助于减缓甚至阻止这种进展性疾病。
2.谷氨酸毒性
谷氨酸是大脑中一种重要的神经递质,约占大脑和神经功能的75%。然而,在ALS患者中,细胞之间的间隙存在较高水平的谷氨酸。( 11 )多余的谷氨酸可能会加速运动神经元的功能超出其能力,这可能是它们死亡的原因。
3.超氧化物歧化酶(SOD)
在多达20%的ALS家族病例中,有一种叫做SOD1的突变基因,称为超氧化物歧化酶(SOD)。SOD是一种将自由基转化为有害分子的酶。该基因的突变似乎存在,并可能与ALS患者的过度神经元死亡有关。
4.氧化应激(或自由基损伤)
ALS患者的中枢神经系统和其他系统都存在氧化应激,这可能与SOD酶功能失调有关。增加体内的抗氧化剂,补充维生素C、E和硒可以对抗过多的自由基,可以减缓肌肉退化和运动神经元死亡率。
5.毒素暴露和其他可能的原因
Lou Gehrig病的发展与接触重金属、杀虫剂和其他化学品等有毒来源之间存在着许多联系。这些毒素可能会创造一个环境,增加自由基,促进更高的谷氨酸水平,并有助于其他因素,导致疾病的发展。
- 铅——铅是汽油和油漆中的添加剂。当一个人通过吸入或摄入铅蒸气而暴露时,铅会干扰细胞膜和线粒体功能。当暴露在铅蒸气中时,会发生全身性铅中毒,导致头痛、关节疼痛、短期记忆丧失、疲劳等。缺乏钙、铁和锌的饮食会增加铅的吸收。
- 汞——汞,一种常见于土壤中的重金属 银汞合金填充物 在吞入金枪鱼和旗鱼时,一些疫苗和少量疫苗会导致许多中毒症状。周边视力受损、记忆力丧失、口齿不清、肌肉无力、抑郁和谵妄只是其中的几个症状。许多ALS病例发生在汞暴露量较高的国家。
- 铝和锰——在许多ALS病例中,这些物质的浓度也较高。理论上,人体无法处理和消除铝等金属是基于钙和镁含量低于正常水平。
- 钙和镁含量低——在一些ALS患者中发现这些矿物质含量低。研究表明,当钙和镁的环境水平持续较低时,重金属的吸收就会增加。
- 杀虫剂——这些化学物质被认为是导致ALS的一个可能原因,高比例的意大利足球运动员患上了ALS。对于杀虫剂以及其他有毒来源,出现了一些似乎与接触有毒物质有关的病例。然而,目前还没有具体的研究可以证实这是该疾病的确切原因。
Lou Gehrig病的常规治疗
对于被诊断为肌萎缩侧索硬化症的人来说,这会让人感到难以承受。然而,有许多治疗方案可以帮助缓解症状和改善功能。
- 如上所述,目前尚无治疗Lou Gehrig病的方法。这意味着ALS被认为是一种致命的进行性疾病。
- 医生致力于通过提供姑息治疗,为ALS患者及其家人和护理者提供物理治疗、呼吸治疗、营养和情感支持等治疗,帮助ALS患者。
- 传统的肌萎缩侧索硬化治疗包括运动、伸展、改善肢体功能的作业疗法和言语疗法。有时,这些方法与更具攻击性和侵入性的治疗一起使用,如果认为必要,可以包括药物、喂食管和呼吸装置。
- 2017年,FDA批准了Radicava™ 依达拉奉,根据ALS基金会是“22年来第一次专门针对ALS的新疗法”。唯一一种被批准的专门治疗ALS的药物,名为利鲁唑,于1995年首次获得批准。( 12 )临床试验表明,与安慰剂相比,拉迪卡瓦导致的身体功能下降显著减少。该药以28天为一个周期,通过静脉输注给药,包括大约两周的“服用”和10-14天的“休息”( 13 )
Lou Gehrig病:帮助控制ALS症状的6种自然方法
1.饮食营养丰富
任何恢复性饮食的第一步都是清除饮食中的所有毒素和加工食品。去除所有糖(包括人造甜味剂)、精制谷物加工食品、氢化油、防腐剂和其他化学品。
接下来,加入多种营养丰富的食物,这些食物可以对抗自由基。自由基攻击运动神经元,因此通过健康饮食来减少它们的影响可以帮助减缓衰变过程。食用全食是非常重要的,因为仅仅补充营养并不意味着身体就一定能正确吸收和使用它们。吃未经加工、营养丰富的食物是身体接受和处理营养的最佳方式。食用富含抗氧化剂和浓缩营养素的食物至关重要,因为人体最容易吸收矿物质和维生素。
有助于对抗肌萎缩侧索硬化症的一些治疗性食物包括:
- 高抗氧化性水果——水果中的抗氧化剂有助于将自由基和超氧转化为危害较小的分子,并支持身体功能。提供抗氧化剂的一些最好的水果包括枸杞、野生蓝莓、acai浆果、蔓越莓、黑莓和其他浆果。
- 蔬菜——蔬菜是获取营养的极好来源。富含抗氧化剂和矿物质帮助排毒的食物包括绿叶蔬菜、朝鲜蓟、红豆或芸豆(抗氧化剂含量甚至高于野生蓝莓)、菠菜(也富含锌)、胡萝卜、红辣椒和蘑菇。
- 优质蛋白质来源——有机蛋白质来源最好避免过量激素和其他化学物质。选择草饲牛肉、自由放养鸡肉、无笼鸡蛋、羊肉、扁豆、山核桃、腰果和南瓜/南瓜籽。
- 健康脂肪——好的来源包括椰子油、冷榨橄榄油、养殖黄油或酥油和鳄梨。特别是椰子油对身体有很强的治疗作用,在多个层面上可以增强身体对疾病的自然防御能力。想了解更多关于椰子油的信息,请查看我在 椰子油的用途和治疗方法 .
2.运动和理疗
物理疗法(PT)和锻炼对Lou Gehrig病患者有益,因为它们有助于提高移动性,增强肌肉,促进平衡和协调,降低跌倒风险,减少肌肉僵硬。PT治疗肌萎缩侧索硬化症的一个重要好处是防止肌肉、肌腱和其他组织的挛缩或僵硬和缩短。有些ALS患者需要使用矫正设备和/或其他辅助设备,如步行器或轮椅,PT可以帮助他们从设备中获得最大益处。
患有Lou Gehrig病的人应该做多少运动?据马萨诸塞州总医院称:
在过去几年中,一些小型研究表明,适度的运动,包括有氧运动和轻度强化,可能是有益的。需要(目前正在计划)进行更多的研究,以确定多少运动是足够的,多少运动是“过多的”根据我们目前所知,明智的做法似乎是谨慎地行使权力,并在筋疲力尽之前停止。”( 14 )
最适合ALS患者的运动包括游泳、游泳池运动、轻度阻力训练和自行车等低冲击类型。在运动或PT之后,最好休息30-60分钟来恢复。运动应与全天休息保持平衡,以防止过度劳累、疼痛、疲劳和酸痛。
3.作业疗法
2014年,一项针对ALS患者的职业治疗有效性的系统评估发现“只有有限的中度证据表明,参与多学科项目的人比参与普通护理的人存活时间更长,并且有有限的证据表明,参与多学科项目的人在社会功能和心理健康方面拥有更高比例的适当辅助设备和更高的生活质量。”( 15 )
虽然每个人的经历都有点不同,但作业疗法对ALS患者的日常生活活动非常有帮助,比如洗澡、咀嚼和吞咽、穿衣、走动、,OT的主要目标是“通过设备处方、活动适应、患者和家庭教育,帮助最大限度地提高机动性和舒适度。”( 16 )职业治疗师和物理治疗师都可以推荐有助于简化日常活动的设备。这些措施包括穿特定的鞋子/鞋带,使用特殊的钥匙旋转器,使用特殊的烹饪设备和用具,穿带有特定纽扣和拉链的衣服,以及使用特殊的笔和键盘等书写工具。
4.补充
- 维生素E和C——这些抗氧化剂有助于支持免疫功能,增强结缔组织,通常有助于维持身体的整体功能。维生素C也有助于谷氨酸的吸收,因此C的缺乏可能会导致谷氨酸含量异常高,从而导致神经死亡。某些研究表明,维生素E在ALS预防中发挥作用,并可能有助于控制症状。( 17 )
- B-复合物/维生素B12——各种形式的维生素B都是肌肉、能量水平和神经功能的重要支持。 维生素B-12 甲钴胺的形式被发现有助于减缓肌肉的流失。
- 补钙、镁 钙 和 镁 体内的水平有助于排毒,这有助于清除体内的重金属和毒素。这些矿物质共同作用,相互激活,也支持肌肉和骨骼健康。
- 维生素D -维生素D3有助于钙吸收,有助于维持骨量,并有助于改善线粒体功能。
- 硒- 硒 是一种有益的矿物质,有助于降低汞浓度并抵消体内重金属的影响。
- 辅酶Q-10(辅酶Q10)-辅酶Q10是一种强大的抗氧化剂,是线粒体功能的关键组成部分。
- 锌- 锌 和 铜 都存在于SOD1超氧化物歧化酶基因中。在ALS患者中,SOD酶会滤去锌,只留下铜,这可能对运动神经元有毒。虽然大剂量的锌可以抑制铜的吸收,但少量的铜和适量的锌可能有助于防止神经元死亡。适量服用这两种矿物质可能有助于稳定ALS症状。
- 鱼油——富含ω-3脂肪酸和必需脂肪酸, 鱼油 是减少体内炎症的最好方法之一。它能恢复大脑健康,帮助增强免疫系统。
5.情感支持(包括照顾者)
Lou Gehrig病是一种非常难以应对的疾病,不仅影响患者,还影响患者的家人、朋友和护理者。许多ALS患者在情感上挣扎,也难以入睡、休息和放松。疼痛还会恶化睡眠,降低生活质量。
为了帮助管理压力, 抑郁症 或者焦虑,与受过专业培训的治疗师一起工作会非常有帮助 认知行为疗法 .在应对肌萎缩侧索硬化症时,有很多困难的决定需要做出,因此有人可以与之交谈可以减轻负担,并作为一个有价值的出口。加入支持小组是应对困难情绪的另一种方式。这个 肌萎缩侧索硬化症协会 在其网站上提供有关加入支持小组的信息。他们表示,支持团体包括:
一个分享信息和实践经验的论坛,无论是学习如何改善身体功能,讨论新的药物试验,还是体验最新的增强技术——所有这些都是为了帮助你更全面地生活在疾病中……它们是一个让你的情绪为你说话的安全场所。
6. 睡眠与休息
治疗持续性疲劳和失眠是卢·格里格病患者的两大主诉。不适、疼痛、呼吸无力、焦虑和/或抑郁都可能导致睡眠或保持睡眠困难。 自然睡眠辅助 有助于支持安静睡眠的因素包括:
- 白天积极活动,这会让你晚上更困。
- 香薰疗法,比如用甘菊之类的放松精油。
- 吃能增加血清素和褪黑素的食物,如未精制的碳水化合物,如100%全麦燕麦、糙米、玉米或藜麦。
- 睡前服用镁。
- 坚持正常的睡眠-觉醒时间表有助于昼夜节律功能。
- 喝放松茶。
- 洗个热水澡。
- 服用镇静草药,如缬草和圣约翰草(在服用任何补充剂之前,最好先咨询医生)。
如果疼痛干扰了睡眠和健康,试着去做 天然止痛药 例如:
- 薰衣草和薄荷精油,可用于制作 自制的肌肉按摩配方。
- 按摩疗法和针灸,它们可以缓解压力,也可以减少肌肉僵硬或疼痛。
- Epsom盐浴,提供镁,有助于减轻关节或肌肉疼痛。
- 只要理疗师或医生觉得合适, 泡沫滚轴练习 自我肌筋膜松解,放松僵硬的肌肉。
关于Lou Gehrig病的预防措施
由于Lou Gehrig病进展迅速,如果你有任何症状或体征,最好马上去看医生。和你的医生谈谈你的平衡、肌肉控制、语言、机动性和姿势的变化。你还应该讨论你可能有的家族史和其他风险因素,如吸烟、毒素暴露等。
关于Lou Gehrig病的要点
- 肌萎缩侧索硬化症(ALS),或Lou Gehrig病,是一种影响运动神经元的快速进展性退行性神经肌肉疾病。
- Lou Gehrig病的症状和体征包括四肢无力、言语含糊、肌肉萎缩、失去平衡、疼痛、肌肉抽搐和姿势不良。
- ALS无法治愈,因为它是一种致命的、进行性的疾病。
- 一些控制ALS症状的自然方法包括物理疗法、作业疗法、运动、健康饮食、减压、CBT疗法和补充剂。
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