血管性血友病是一种终生的疾病，通常是遗传性的。这种疾病导致 凝血不当 ，可能会在事故、创伤、手术或牙科工作后导致潜在的严重和异常出血。
流鼻血、尿液或粪便中有血以及瘀伤也常见于血管性血友病。在女性中，这种疾病会影响月经流量，导致月经过多、过多 血块 有时 贫血 .
血管性血友病遗传是一个错误基因被遗传的结果，该基因直接影响血液中有助于调节凝血过程的蛋白质。对一些人来说，症状可能很轻微，可能需要几年甚至几十年才能确诊，而对另一些人来说，诊断可能发生在儿童时期。
据估计，大约1%的普通人群患有某种类型的先天性血管性血友病。根据症状的严重程度，主要有三种类型。除了遗传性疾病，还有 获得性血管性血友病 这会在以后的生活中出现。
获得性血管性血友病（AvWD）不是遗传性的，被认为极其罕见。它最常在老年患者中诊断，医学界仍然无法确定与AvWD相关的确切原因，但它通常与潜在疾病有关，包括某些类型的癌症，甚至甲状腺功能减退。
虽然没有治愈方法，但对于任何类型的血管性血友病，治疗都可以帮助控制症状，提高整体生活质量。
什么是血管性血友病？
血管性血友病是一种凝血障碍，可导致异常出血。最常见的血管性血友病类型是那些有遗传联系的疾病，即受损基因从父母传给孩子。
一种调节血液凝固的特殊蛋白质被称为血管性血友病因子。这种疾病的危险在于，如果你受伤、接受手术或牙科手术，你可能很难，有时甚至非常难以治愈 止血 .在极少数情况下，出血甚至可能导致死亡。
这种疾病有三种遗传类型：
血管性血友病1型：
在被诊断为血管性血友病的患者中，约75%为1型，这是迄今为止最常见的类型。这种类型的症状和体征通常较轻。
血管性血友病2型：
在2型中，血管性血友病因子（这种蛋白质）功能不正常，导致更严重的出血和症状。有几个 这种类型的子类型 与特定的基因突变有关。正确诊断至关重要，因为每种亚型都需要特殊治疗。
血管性血友病3型：
这种类型是最严重的形式；3型患者可能根本没有血管性血友病因子来帮助血液凝结。3型血管性血友病只有在父母双方都患有的情况下才有可能发生。
除了遗传性疾病外，获得性血管性血友病也是可能的。这种被认为极为罕见的物种 最常被诊断的 患有其他潜在疾病或紊乱的老年人。
某些自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮， 心血管疾病也可能导致AvWD，但研究仍在试图了解这种极其罕见的血液疾病。
症状和体征
公认的血管性血友病症状包括：
女性血管性血友病的症状：
- 月经期间异常出血
- 需要更换月经垫或卫生棉条超过一小时，或需要双重保护
- 经期大血栓（直径大于1英寸）
- 贫血症状，包括疲劳、呼吸急促或疲劳
- 痛经 ，月经周期极度疼痛。
- 排卵期腹痛（有时出血）
这个 澳大利亚血友病协会 建议患有血管性血友病的妇女和女孩组建一支综合医疗团队，其中包括一名有血管性血友病经验的妇科医生、一名血液学家和一名全科医生，并建议所有成员在健康状况发生任何变化时保持联系。
血管性血友病的病因和危险因素
血管性血友病因子（von Willebrand factor，负责血液凝固的蛋白质）中的遗传性基因突变是导致该疾病的原因。许多患有血管性血友病的患者体内的一种叫做因子VIII的物质水平也很低。这种物质与另一种凝血障碍血友病有关。
男性和女性同样受到血管性血友病的影响，但女性更容易因月经、怀孕和分娩而出现并发症和更严重的症状。获得性血管性血友病是由潜在的医疗条件引起的，而不是基因突变，而且很可能直到晚年才出现。
这种疾病是一个终生的旅程，需要孩子们避免接触运动和其他活动。必须让儿童有机会参与其他活动，并获得支持网络。
常规治疗
von Hillebrand病的诊断需要进行多种测试，如果可以的话，血液学家可能会在诊断和治疗方面起到带头作用。 测试可能包括 :
- 检查有无瘀伤的体格检查
- 血液测试：
- 检查血管性血友病因子
- 测量血管性血友病因子在你的系统中的作用
- 确定因子VIII的水平
- 评估血管性血友病因子及其行为，以确定疾病类型
血管性血友病检测可能需要不时重复，尤其是如果症状恶化、服用新药、怀孕、有慢性压力或感染。
常规治疗取决于你的疾病类型。类型取决于基因的突变方式以及症状的严重程度。治疗计划可能包括：
- 去氨加压素，一种合成激素，通过刺激身体释放更多血管性血友病因子来控制出血。这种药物可用于1型和部分2型亚型患者。
- 替代疗法，包括浓缩剂量的凝血因子和凝血因子VIII。这种药物对所有三种类型的血管性血友病都有效。
- 血栓稳定药物，包括阿米卡、Lysteda和其他帮助止血的药物。它们通常在受伤、拔牙或手术后开出。
- Tisseel VHSD，一种用于伤口的局部密封剂，有助于止血。
- 为女性提供避孕药，以帮助控制月经期间的大出血。对一些女性来说，雌激素可以促进血管性血友病因子和第八因子的活性。
帮助治疗血管性血友病的6种自然方法
1.维生素C
维生素C有助于保护身体免受瘀伤，保持牙龈健康，并有助于伤口愈合。在里面 临床试验 发表在期刊上 糖尿病护理 ，每天服用两克维生素C的2型糖尿病患者的血管性血友病因子改善程度明显高于安慰剂组。
这是一种高剂量的维生素C，该研究侧重于短期治疗。与其长期服用高剂量，不如吃 富含维生素C的食物 包括番石榴、红甜椒、猕猴桃和橙子可能有助于缓解症状。
2.维生素K
某些出血性疾病和长期使用抗生素会导致 维生素K缺乏症 .维生素K是 重要部分 凝血过程；缺乏营养会导致过度出血。
虽然有补充剂，但维生素 富含钾的食物 对于患有血管性血友病的患者来说，这可能是一个更好的选择。每天在饮食中添加蒲公英、芥菜、菠菜、羽衣甘蓝、芜菁和瑞士甜菜等绿叶蔬菜，以确保你的健康 你所在年龄组的推荐膳食津贴（RDA） .
3.叶酸
对于制造新细胞至关重要， 叶酸 与维生素B12一起在红细胞中形成血红蛋白。缺乏可能导致贫血，这在患有血管性血友病的妇女和女孩中很常见。
根据 美国国立卫生研究院 是：
- 婴儿和婴儿：65微克/天
- 1-8岁儿童：80-150微克/天
- 8-13岁青少年：300微克/天
- 成年男女（14岁以上）：400微克/天
- 孕妇：600微克/天
- 哺乳期女性：500微克/天
4.天然止痛药
不要使用会导致出血的非处方或处方止痛药，选择 天然止痛药 缓解头痛、经前综合症和其他不适。
缓解头痛、纤维肌痛相关疼痛和肌筋膜疼痛综合征， 薄荷精油 根据临床试验和案例研究的回顾，扩散或按摩到疼痛区域可能会有所帮助，这些试验和案例研究着眼于药用植物作为疼痛疗法；Lamiacea家族的成员， 包括迷迭香、薄荷和其他，根据 评论 发表在期刊上 疼痛研究与管理 .
5.保持活跃
步行和做其他非接触性活动来保持健康，保持健康的体重，对抗抑郁和抑郁 焦虑 .对于血管性血友病患者来说，普拉提、瑜伽、太极和其他身心并重的练习是一个不错的选择。
儿童肥胖 由于缺乏孩子们通常参加的典型体育活动，这是一种风险。发现患有血管性血友病的儿童喜欢的非接触性活动很重要；网球、游泳、舞蹈、高尔夫或自行车 可能是不错的选择 .
6.请客 自然流鼻血
第一步是舒服地坐着，稍微前倾。 挤压鼻孔 .保持这个直到出血停止。冷敷可能有助于限制血液流动，使人产生平静感。
此外，澳大利亚血友病基金会建议在止血后至少24小时避免热液体和剧烈运动，因为这会导致鼻子再次流血。
注意事项
如果关节或软组织出血，可能会出现剧烈疼痛和肿胀。避免导致擦伤的活动，包括接触性运动。在极少数情况下，无法控制的出血可能危及生命，需要紧急医疗护理。如果你患有任何类型的血管性血友病，所有医生、牙医、护士和牙科卫生员都必须了解该疾病及其症状的严重程度。在发生意外事故时，请考虑佩戴医用ID手镯。
月经期间异常大出血的女性患贫血的风险增加。怀孕前，女性应与医疗团队讨论潜在的挑战和危险。对于开始更年期的女性来说，激素的波动可能会导致不可预测的严重出血。如果发生变化，请与妇科医生和血液学家保持密切联系。
在服用以下药物之前，请与您的医疗团队沟通，因为这些药物会增加出血：
- 所有非甾体抗炎药，包括布洛芬、托拉多等
- 所有抗血小板药物，包括阿司匹林、波立维等
- 所有抗凝剂，包括米拉登、洛夫诺克斯、肝素和华法林
在服用任何天然补充剂之前，请咨询血液科医生，因为它们可能会与某些处方药物相互作用或稀释血液。据斯坦福大学医学院耳鼻咽喉头颈外科的研究，已知会影响出血的补充剂， 包括 :
- 桦树皮
- 卡宴
- 孜然
- 月见草油
- 蒜
- 生姜
- 银杏
- 人参
- 葡萄籽提取物
- 奶蓟
- ω-3脂肪酸
- 洋葱提取物
- 圣约翰草
- 姜黄
- 维生素C
- 维生素E
最后的想法
- 血管性血友病是一种无法治愈的凝血障碍。
- 这种疾病通常由遗传基因突变引起，影响血管性血友病因子，一种帮助血液凝结的蛋白质。
- 除了遗传型外，后天性血管性血友病还可能出现在晚年，并与潜在的健康状况有关。
- 对于女性来说，由于月经周期、怀孕和分娩，症状可能更严重。
- 患有血管性血友病的人必须避免某些已知会增加出血的药物和补充剂，以及接触性运动。
- 建议佩戴医疗身份证。
您可以通过以下方式帮助自然治疗血管性血友病：
- 考虑补充维生素C、维生素K和叶酸。
- 选择天然止痛药。
- 以温和的方式保持活跃。
- 自然治疗鼻出血。
