硬皮病是一种罕见且难治的疾病。在美国，它也被称为系统性硬化症，影响着大约75000到100000人。它可能是一种严重的疾病，会导致严重的身体痛苦、残疾和预期寿命缩短。许多硬皮病患者对自己的外表感到不舒服和不自在。这会导致社交不适、焦虑甚至抑郁。( 1. )
因为硬皮病是一种 自身免疫性疾病 ，这种疾病的症状和严重程度因人而异，科学家们还不确定是什么原因导致这种疾病。治疗计划是多学科的，处理涉及许多身体器官的症状。这可能是一种非常难以忍受的疾病。但有了一些支持和意识，你的皮肤会变得更舒适，缓解疼痛、疲劳和营养不良等常见症状。
什么是硬皮病？
硬皮病是一种自身免疫性结缔组织疾病。硬皮病一词描述了相互联系的常见表现。但这种疾病的病程和严重程度因人而异。
事实上，它可以影响皮肤和身体的其他器官，包括心脏、肺、肾脏和肠道系统。硬皮病的字面意思是“硬皮”它涉及支持皮肤和身体内部器官的结缔组织的异常生长。( 2. )
这是一种自身免疫性疾病，意味着身体的免疫系统攻击你的健康细胞。研究人员发现，硬皮病患者存在免疫异常，这是由抗核抗体、抗中心蛋白和抗Sci-70等自身抗体的存在所提示的。这些抗体对免疫系统认为危险的抗原或触发器做出反应，即使血液中没有外来入侵者（如细菌或病毒）。
硬皮病的症状和体征
硬皮病的症状和体征各不相同，从轻微到严重，甚至危及生命。症状的严重程度取决于该疾病影响身体的哪个部位，以及它的传播程度。
硬皮病会导致皮肤变厚变硬。它与疤痕组织的堆积有关，这会损害你的内脏器官。硬皮病有两种类型。每种类型都决定了症状和受影响的区域。以下是对这两种类型和症状的解释：
局限性硬皮病
局限性硬皮病通常相对较轻。它只影响皮肤，尽管它可以扩散到肌肉、关节和骨骼。内脏器官通常不会受到局限性硬皮病的影响，也很少成为全身性疾病。局限性硬皮病有两种形式( 3. ):
- 墨菲 ：这是皮肤上形成变色斑的时候。这些斑块的大小、颜色和形状各不相同，外观呈蜡状。
- 线状硬皮病 ：这是指手臂和腿部出现条状或带状坚硬、厚实的皮肤。当条纹在头部或颈部形成时，这被称为刀伤，因为它类似于马刀或剑的伤口。
系统性硬皮病
系统性硬皮病影响身体许多部位的结缔组织，包括皮肤、肌肉、关节、骨骼、血管、心脏、胃肠道、食道、肺和肾脏。系统性硬皮病有两种类型：
- 局限性皮肤系统性硬化 ：大约50%的患者患有局限性硬皮病，这是一种速度较慢、传播范围较小的疾病。局限性硬皮病涉及皮肤增厚。通常仅限于手指、手和脸。内部问题通常不会随着有限的硬化而发展。如果它们真的发展起来，可能需要几年时间。有时，有限的硬化症被称为“嵴”，它代表疾病五种常见特征的首字母( 4. ):
- 钙质沉着症 ：当钙沉积的形成导致手指和身体其他部位的皮肤下形成白色的小肿块时。
- 雷诺现象 ：当身体部位，如手指和脚趾，暴露在寒冷的温度或压力下时感到麻木和寒冷。 雷诺现象 是由于供应皮肤血液的较小动脉开始变窄后血液循环受限引起的。
- 食管功能障碍 ：当食道中的皮肤变硬时，会使肌肉功能减弱，吞咽困难。
- 硬指 ：当纤维组织的堆积导致皮肤绷紧，你的手指无法再卷曲，失去活动能力。
- 毛细血管扩张 ：由于皮肤表面附近的血管扩张，皮肤上出现线状红线时。
克雷斯特综合征的一个并发症是肺动脉高压，这是一种非常严重的疾病，两年后死亡率为50%。这种情况发生在肺血管变得非常狭窄，导致血流受损和呼吸短促时。
- 弥漫性硬皮病 ：这种形式更常见于内脏硬化，如胃肠道、肾脏、心脏和肺。弥漫性硬皮病也与皮肤增厚和紧绷有关，与局限性硬皮病相比，弥漫性硬皮病发病迅速，并扩散到更多的皮肤区域。它通常影响手、脸、胸、胃和手臂。这是内脏症状最严重的类型，大约三分之一的弥漫性硬皮病患者出现内脏症状。( 5. )
硬皮病的症状取决于疾病的类型和影响的器官。以下是可能的症状列表：
原因和风险因素
硬皮病涉及瘢痕组织的过度形成，这会减少流向四肢的血流量，并导致手和器官组织变得坚硬。当你患有硬皮病时，你的细胞会产生过多的胶原蛋白，就好像你受伤了，需要替换死皮一样。组织中多余的胶原蛋白会阻止身体的皮肤和器官正常运转。( 6. )
硬皮病不会传染；你不能染上这种病。科学家尚不清楚病因，但我们知道这是一种自身免疫性疾病，当人体免疫系统开始攻击自身的健康细胞时就会发生。
根据研究，以下是一些与硬皮病相关的危险因素( 7. ):
- 30至50岁的女性患硬皮病的风险最大。数据表明，大约80%的硬皮病患者是女性，其中一半在40岁前发病。
- 非裔和土著美国人比白种人更容易受到威胁。
- 儿童可以发展为硬皮病，但这种情况很少见，而且这种疾病与成人不同。
- 65岁以上的人患硬皮病的预后较差，因为他们患肺动脉高压等并发症的风险更高。
- 自身免疫性结缔组织病家族史，如 狼疮 ，可能会增加患硬皮病的风险。
- 一些环境因素可能引发硬皮病，如二氧化硅（一种由硅制成的化合物）和溶剂。
常规治疗
硬皮病无法治愈，而且由于症状和病程因人而异，治疗方法取决于患者的类型和病情严重程度。研究表明，目前还没有任何治疗方法被证明能改变整个疾病。因此，唯一有效的治疗方法是在不可逆损伤发生之前针对特定的受损器官。( 8. )
硬皮病会影响身体的许多不同器官，因此多个医生参与患者护理并不罕见。 如果疾病已经扩散到胃肠道，医生可能会开质子泵抑制剂（PPI）来治疗胃灼热。 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂 （这是一种降压药）用于治疗硬皮病相关的肾损伤或衰竭，以及抗炎药，如 糖皮质激素 ，用于减轻肌肉疼痛和虚弱。对于患有肺损伤的患者，需要开环磷酰胺和霉酚酸酯等药物来减少肺组织的疤痕。前列环素类药物和内皮素受体拮抗剂用于治疗肺动脉高血压。( 9 )
免疫抑制疗法降低人体免疫系统的活性，通常用于减轻硬皮病症状。 皮质类固醇 但研究人员认为，在治疗活动性硬皮病皮肤病时，这可能是危险的，因为这类药物与严重并发症有关，如肾脏问题。( 10 )
6硬皮病的自然治疗
虽然没有针对每个硬皮病患者的单一治疗方案，但某些自然疗法可以帮助将对特定受影响器官的损害降至最低。研究人员指出，解决营养、疼痛、肌肉骨骼废用和疾病的情感方面（如社交退缩、恐惧和抑郁）可能对患者有益。考虑到这一点，这里有一些方法可以自然缓解硬皮病的情绪和身体症状( 11 ):
1.物理治疗
物理疗法可以帮助关节僵硬和疼痛的患者。常规的物理治疗有助于防止关节运动丧失，当血液流动减少，皮肤变得紧绷时，关节运动就会丧失。增加运动范围的运动包括伸展手指、手、手腕和肩膀。在治疗硬皮病患者时，加强手指和手的力量也很重要。挤压油灰或大米等运动可以提高握力。( 12 )
物理疗法还可以帮助硬皮病患者以不给关节带来压力的方式进行日常活动。患者经常在家练习伸展运动，这样关节就不会僵硬。夹板也用于防止活动范围的丧失和挛缩。这是指肌肉、肌腱或组织硬化，导致关节僵硬或变形。( 13 )
2.通过锻炼减轻疼痛
研究表明，60%到83%的硬皮病患者会经历疼痛，这会降低他们的身体和社会功能。与硬皮病相关的疼痛各不相同，影响身体的不同部位，强度也各不相同，因此没有一种疼痛管理工具适用于所有人。
如果你能参加体育活动，它可以通过缓解肌肉紧张、改善循环、拉伸和加强关节来帮助减轻疼痛。如果合适的话，可以尝试游泳、水上有氧运动、步行、骑自行车、使用椭圆机和瑜伽等低强度运动。
在你开始把锻炼作为一种习惯之前 关节痛的自然疗法 ，与你的医生或物理治疗师谈谈你的局限性，以及适合你身体的最佳方法。最近的研究发表在 残疾和康复 研究发现，目前约有一半患有局限性和弥漫性硬皮病的患者通过步行进行锻炼。但患者会参与各种各样的运动相关活动。研究人员指出，个人设计的锻炼计划最有可能支持和鼓励硬皮病患者进行体育活动。( 14 )
3.滋润肌肤
硬皮病患者的皮肤干燥、僵硬、厚实，因此确保皮肤湿润是有帮助的。洗完澡后立即给全身保湿。天然保湿霜 椰子油 橄榄油或 杏仁油 有一些很棒的选择。作为一种冷却剂，含有薄荷醇的精油有助于减轻炎症、瘙痒和疼痛。试着混合1-2滴 薄荷油 加半茶匙椰子油。将混合物局部涂抹在关注区域。首先在一小块皮肤上做一个斑贴测试，确保薄荷没有刺激性，然后再涂抹到更大的区域。
重要的是要避免使用含有危险化学物质的刺激性肥皂、洗衣粉和家用清洁剂，这会使症状恶化。此外，洗热水澡或洗澡会使皮肤干燥，长时间暴露在阳光下也会导致皮肤干燥。在冬季，使用加湿器也会有所帮助。
4.消除诱因，吃有治疗作用的食物
研究表明，大约30%的硬皮病患者有营养不良的风险，在5-10%的患者中，胃肠道疾病是导致死亡的主要原因。作为多学科治疗计划的一部分，患者应包括营养干预，以改善胃肠道症状和生活质量。( 15 )
因为硬皮病是一种自身免疫性疾病，你需要避免任何导致免疫反应和炎症的食物诱因。某些食物尤其会加重硬皮病可能影响的胃肠道。这包括精制碳水化合物、人造成分、辛辣食物、酒精和咖啡因。
自身免疫性疾病患者营养吸收不良和食物敏感性也很常见。因此，尝试 消除饮食 可以帮助你确定哪些特定的食物会刺激免疫反应。
下一步是带来 治疗食品 进入你的饮食。为了帮助治愈身体和减轻炎症，你可以吃的最好的食物包括：
- 新鲜蔬菜，如芦笋、甜菜、西兰花、胡萝卜、芹菜、黄瓜、绿叶蔬菜、蘑菇和南瓜
- 浆果，比如蓝莓，黑莓， 枸杞 ，覆盆子和草莓
- 野生鱼类，包括鲑鱼、大比目鱼和鲭鱼（避免贝类）
- 有机草食肉类，如牛肉、野牛、鸡肉、火鸡、羊肉和鸡蛋
- 有机、生奶制品，如牛奶、山羊奶、山羊奶酪和开菲尔
- 健康的脂肪，如鳄梨、椰子油、椰子奶、， 草饲黄油 、橄榄油和杏仁油
- 坚果和种子，包括杏仁、山核桃、开心果、核桃、， 甲种 ，亚麻籽，南瓜籽，坚果黄油和种子黄油
- 香料和香草，如罗勒、芫荽、肉桂、孜然、大蒜、生姜、牛至、迷迭香和姜黄
5.服用（或食用）益生菌
益生菌可能有助于缓解硬皮病症状，因为它们有助于修复肠道和组织。越来越多的研究表明 肠漏 可能为大多数自身免疫疾病提供一个统一的理论。这种微生物群在控制免疫系统方面起着重要作用，这样它就不会产生太多抗体。当肠道中有好的细菌时，它们有助于恢复促炎和抗炎免疫细胞之间的平衡。
在犹他大学进行的研究表明，益生菌显著改善硬皮病患者的回流和肿胀。参与者在每天使用益生菌两个月后注意到显著的结果。( 16 )
服用益生菌补充剂或食用 益生菌食品 是恢复肠道细菌平衡的最佳方法。一些最好的益生菌食品包括凯菲尔， 红茶菌 酸奶、培养蔬菜、苹果醋和丹贝。
6.寻求咨询或支持
有大量研究表明，硬皮病患者面临许多问题。患者通常遭受心理困扰，包括焦虑， 抑郁症 以及身体形象问题。研究表明，同伴支持是减少抑郁症状的有效第一步，因为患者可以与经历过类似问题的人公开交谈。电话或互联网支持小组更常见。根据研究，他们比面对面的小组更受欢迎，这很可能是因为他们灵活且私人。( 17 )
认知行为疗法 技术和社交技能培训项目也被证明对硬皮病患者有效且有益。这些项目帮助患者应对社交互动和身体形象引起的焦虑。要知道，如果你患有硬皮病，你并不孤单，有许多支持小组在帮助你应对你正在经历的身体变化。( 18 )
最后的想法
- 硬皮病是一种自身免疫性结缔组织疾病。事实上，这个名字的字面意思是“硬皮”，它涉及支持皮肤和身体内部器官的结缔组织的异常生长。
- 有两种类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病。这种类型决定了疾病的症状和受影响的区域。
- 硬皮病的一些症状包括：皮肤干燥、僵硬；手和脸上的红点；疲劳疼痛口干；呼吸急促；胃灼热和胃肠道问题；心跳异常；还有头痛。
- 硬皮病涉及疤痕组织的过度形成，这会减少流向四肢的血流量，并导致手和器官组织变硬。当你患有硬皮病时，你的细胞会产生过多的胶原蛋白，就好像你受伤了，需要替换死皮一样。
- 硬皮病是无法治愈的。由于硬皮病的症状和病程因人而异，治疗方法取决于患者的类型和病情严重程度。
- 有一些自然疗法可以帮助缓解硬皮病的症状，包括：物理疗法；低强度运动；消除刺激性食物和吃治疗性食物；服用益生菌；滋润肌肤；寻求支持。
接下来读： 6大PRP治疗益处，包括疼痛、受伤和关节炎
